Lungenfibrose
Eine narbige Verdickung des Lungengerüsts, die den Sauerstoffaustausch erschwert. Eine frühe, präzise Diagnostik ist entscheidend – für einige Formen stehen wirksame Medikamente zur Verfügung.
Erkennen Sie sich wieder?
Vielleicht kennen Sie das: eine Atemnot bei Belastung, die langsam, aber stetig zunimmt, dazu ein trockener Reizhusten, der einfach bleibt. Solche Beschwerden sind unspezifisch – gerade deshalb ist eine frühe, gezielte Abklärung wichtig.
Was ist eine Lungenfibrose?
Bei einer Lungenfibrose kommt es zu einer narbigen Verdickung des Lungengerüsts – des Bindegewebes zwischen den Lungenbläschen (Interstitium). Dadurch versteift die Lunge, kann sich schlechter ausdehnen, und der Sauerstoff gelangt schwerer ins Blut.
Die Lungenfibrose ist keine einzelne Krankheit, sondern Teil der großen Gruppe der interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD) mit unterschiedlichen Ursachen und Verläufen. Findet sich trotz sorgfältiger Abklärung keine Ursache und zeigt sich im CT ein typisches Vernarbungsmuster, spricht man von einer idiopathischen Lungenfibrose (IPF) – der häufigsten Form.
Mögliche Ursachen
- Autoimmun- und rheumatische Erkrankungen (z. B. Sklerodermie, rheumatoide Arthritis)
- eingeatmete Stoffe: Schimmel oder Vogelhaltung (exogen-allergische Alveolitis), Asbest, Quarz- und andere Stäube
- bestimmte Medikamente oder eine frühere Strahlentherapie
- genetische Faktoren bzw. familiäre Häufung
- ohne fassbare Ursache: die idiopathische Lungenfibrose (IPF)
Symptome
Im Vordergrund stehen eine langsam zunehmende Atemnot bei Belastung, ein hartnäckiger trockener Reizhusten, nachlassende Belastbarkeit und Erschöpfung. Beim Abhören fällt häufig ein feines Knisterrasseln über den unteren Lungenfeldern auf; bei längerem Verlauf können sich Trommelschlägelfinger ausbilden. Weil die Beschwerden unspezifisch sind, vergeht bis zur Diagnose oft wertvolle Zeit – eine frühe Abklärung ist deshalb wichtig.
Diagnostik
- CO-Diffusionstestung (DLCO): zeigt früh eine Störung des Gasaustauschs und ist ein empfindlicher Verlaufsparameter.
- Lungenfunktion / Bodyplethysmographie: typischerweise ein vermindertes Lungenvolumen (restriktive Störung).
- Blutgasanalyse und ggf. ein 6-Minuten-Gehtest (Sauerstoffabfall unter Belastung).
- hochauflösende Computertomografie (HRCT) als zentraler Baustein sowie Laboruntersuchungen (u. a. auf Autoimmunerkrankungen); in einzelnen Fällen Bronchoskopie oder Gewebeprobe.
Die sichere Einordnung gelingt am besten im interdisziplinären ILD-Board gemeinsam mit Radiologie und Pathologie. Diese Schritte koordinieren wir mit radiologischen und spezialisierten Zentren.
Therapie
Die Behandlung richtet sich nach der zugrunde liegenden Form:
- Idiopathische Lungenfibrose (IPF): Hier stehen seit 2014 zwei antifibrotische Medikamente (Nintedanib und Pirfenidon) zur Verfügung, die in großen Zulassungsstudien (INPULSIS und ASCEND) den Rückgang der Lungenfunktion und damit das Fortschreiten verlangsamen konnten.
- Andere fortschreitende (progrediente) Lungenfibrosen: Auch wenn die Vernarbung bei anderer Grunderkrankung weiter zunimmt, kann eine antifibrotische Therapie infrage kommen (Datengrundlage u. a. INBUILD-Studie).
- Entzündlich getriebene Formen: Hier steht eine entzündungshemmende bzw. das Immunsystem dämpfende Behandlung im Vordergrund.
Unterstützend sind – je nach Befund – eine Sauerstofftherapie bei Bedarf, Schutzimpfungen, Atemtraining und körperliche Aktivität sowie die Behandlung von Begleiterkrankungen wichtig. In ausgewählten, fortgeschrittenen Fällen wird die Möglichkeit einer Lungentransplantation geprüft. Wir begleiten Sie eng, kontrollieren den Verlauf regelmäßig und arbeiten bei Bedarf mit pneumologischen Zentren zusammen.